L'Ataxie
L'ATAXIE CEREBELLEUSE
Mise au point concernant l’Ataxie cérébelleuse chez l’amstaff
1- L’Ataxie cérébelleuse n’est pas uniquement la maladie de l’American Staff, elle touche aussi bien d’autre races : Coton Tuléar, Teckel, Berger Australien, Bouledogue Américain…ainsi que l’être humain.
2- A ce jour, beaucoup trop de gens font leur publicité sur la qualité de leur reproducteur Homozygote, certes, mais un Hétérozygote à tout autant le droit de reproduire (en respectant le protocole de reproduction ci-dessous.)
D’après le Dr Abitbol, il est absolument déconseillé d’exclure tous les Amstaff. Hétérozygotes de la reproduction, ceci nous conduirait vers l’apparition d’autres soucis et dégénérescences.
RECOMMANDATIONS D’ELEVAGE CONCERNANT L’ATAXIE CEREBELLEUSE CHEZ L’AMERICAN STAFFORDSHIRE TERRIER
Les recommandations d'élevage ci-dessous sont là pour vous aider.
Elles ont été rédigées par le docteur Marie ABITBOL, maître de conférences à l'Ecole Nationale Vétérinaire de MAISONS-ALFORT (94). En compagnie notamment du Professeur Stéphane BLOT, elle a découvert la mutation génétique responsable de la maladie. Cette découverte a permis la mise en place, en septembre 2008, d'un test génétique concernant cette maladie.
L'Ataxie cérébelleuse est une maladie provoquant une dégénérescence du système nerveux.
Chez l'American Staff, les symptômes apparaissent en moyenne vers l'âge de 3 à 5 ans et affectent la psychomotricité. Ils comprennent une démarche vacillante, des crises de contractions musculaires et de tremblements, des trébuchements lors de passage d'obstacles (escaliers...) une mauvaise gestion des distances et des chutes. Le comportement du chien n'est généralement pas affecté.
Certains chiens peuvent déclarer les symptômes très précocement (avant 2 ans) ou beaucoup plus tardivement (après 7 ans).
La maladie progresse lors de crises, suivies de phases de stabilisation. Au stade final, l'animal est incapable de se déplacer et une euthanasie doit généralement être pratiquée.
Le diagnostic est réalisé par exclusion d'autres maladies, puis confirmé par IRM (imagerie par résonnance magnétique).
Il existe, depuis septembre 2008, un test de diagnostic et de dépistage pour l'ataxie cérébelleuse de l'AmStaff. Ce test génétique est fiable, facile à réaliser (à partir d'un simple frottis buccal), réalisable dès que l'animal est identifié (puce ou tatouage) et est valable à vie.
Test génétique et expression de la maladie
L'ataxie cérébelleuse est une maladie autosomique récessive, c'est-à-dire que seule la présence de deux copies défectueuses du gène, (une provenant du père et une de la mère), provoque l'apparition de la maladie. Le test génétique détermine le statut du chien parmi les trois situations suivantes :
| Résultat du test génétique | Pour l'ataxie cérébelleuse le chien est : | Situation génétique du chien | Développe la maladie ? |
Homozygote normal (+/+) | Sain | 2 copies normales (+) du gène impliqué | NON |
Hétérozygote (+/-) | Porteur sain | 1 copie normale (+) et 1 copie défectueuse (-) du gène impliqué | NON |
Homozygote muté (-/-) | Atteint | 2 copies défectueuses (-) du gène impliqué | OUI |
Un chien homozygote muté (-/-) développera la maladie, mais on ne peut pas prédire à quel âge.
En effet, les premiers symptômes peuvent apparaître avant l'âge de 2 ans ou bien plus tardivement, parfois même après 7 ans. Cependant, la majorité des chiens déclare entre l'âge de 3 ans et l'âge de 5 ans. De même la durée d'évolution de la maladie, avant que le chien devienne incapable de se déplacer, peut varier de quelques mois à plusieurs années.
Ce qui est invariable c'est le caractère incurable de la maladie : il n'existe pas de traitement.
Transmission de la maladie à la descendance
L'ataxie cérébelleuse est une maladie héréditaire autosomique récessive. Il existe donc des porteurs sains de la maladie. Trois situations sont donc à distinguer :
un chien homozygote normal (+/+) est dit sain pour l'ataxie et porte deux copies normales (appelées +) du gène. Il ne transmettra donc jamais de copie défectueuse (appelée -) à sa descendance.
un chien hétérozygote (+/-) est dit porteur sain de l'ataxie. Il transmet une copie défectueuse (-) du gène à statistiquement 50 % de ses chiots.
un chien homozygote muté (-/-) est dit atteint par l'ataxie. Il transmet la copie défectueuse du gène à 100 % de ses chiots.
La proportion de chiots qui développeront l'ataxie, à l'âge adulte, dans une portée, dépend du statut génétique des parents. Il existe plusieurs cas de figure, résumés dans les tableaux suivants.
1 - Accouplement de deux chiens homozygotes normaux (+/+)
| Père | |||
1ère copie du gène porté par le père (+) | 2ème copie du gène porté par le père (+) | ||
| Mère | 1ère copie du gène porté par la mère (+) | Chiot (+/+) Ne développera pas l'ataxie | Chiot (+/+) Ne développera pas l'ataxie |
2ème copie du gène porté par la mère (+) | Chiot (+/+) Ne développera pas l'ataxie | Chiot (+/+) Ne développera pas l'ataxie | |
L'accouplement de 2 chiens homozygotes normaux (+/+) pour l'ataxie produira donc 100 % de chiens homozygotes normaux (+/+) pour l'ataxie, qui ne développeront pas l'ataxie cérébelleuse héréditaire de l'AmStaff.
2 - Accouplement d'un chien homozygote normal (+/+) et d'un chien porteur sain hétérozygote (+/-)
Nous prenons l'exemple du père porteur sain (+/-) et de la mère saine (+/+), mais ce tableau est également valable lorsque la mère estporteuse saine (+/-) et le père sain (+/+).
| Père | |||
1ère copie du gène porté par le père (+) | 2ème copie du gène porté par le père (-) | ||
| Mère | 1ère copie du gène porté par la mère (+) | Chiot (+/+) Ne développera pas l'ataxie | Chiot (+/-) Ne développera pas l'ataxie |
2ème copie du gène porté par la mère (-) | Chiot (+/+) Ne développera pas l'ataxie | Chiot (+/-) Ne développera pas l'ataxie | |
L'accouplement d'un chien homozygote normal (+/+) et d'un chien hétérozygote porteur sain (+/-) pour l'ataxie produira donc :
50 % de chiens homozygotes normaux (+/+),
50 % de chiens porteurs sains (+/-).
Aucun ne développera l'ataxie cérébelleuse héréditaire de l'AmStaff.
Cependant, ce type de croisement continue de propager la copie défectueuse (-) du gène car les chiots porteurs sains (+/-) pourront à leur tour transmettre la copie défectueuse du gène de l'ataxie à leur descendance.
3 - Accouplement de deux chiens porteurs sains hétérozygotes (+/-)
| Père | |||
1ère copie du gène porté par le père (+) | 2ème copie du gène porté par le père (-) | ||
| Mère | 1ère copie du gène porté par la mère (+) | Chiot (+/+) Ne développera pas l'ataxie | Chiot (+/-) Ne développera pas l'ataxie |
2ème copie du gène porté par la mère (-) | Chiot (+/-) Ne déve loppera pas l'ataxie | Chiot (-/-) Développera l'ataxie à l'âge adulte | |
L'accouplement de deux chiens hétérozygotes porteurs sains (+/-) pour l'ataxie produira donc :
25 % de chiens homozygotes normaux (+/+), qui ne développeront pas l'ataxie cérébelleuse héréditaire de l'AmStaff.
50 % de chiens porteurs sain (+/-), qui ne développeront pas l'ataxie cérébelleuse héréditaire de l'AmStaff.
25 % de chiens homozygotes mutés (-/-) qui développeront la maladie à l'âge adulte.
4 - Accouplement d'un chien homozygote normal (+/+) et d'un chien atteint homozygote muté (-/-)
Nous prenons l'exemple du père atteint (-/-) et de la mère saine (+/+) , mais ce tableau est également valable lorsque la mère est atteinte (-/-) et le père sain (+/+).
Lorsque l'on indique que le chien est atteint, c'est d'un point de vue génétique. Il est homozygote muté (-/-) mais peut ne pas encore avoir déclaré de symptômes lorsqu'il est mis à la reproduction.
| Père | |||
1ère copie du gène porté par le père (-) | 2ème copie du gène porté par le père (-) | ||
| Mère | 1ère copie du gène porté par la mère (+) | Chiot (+/-) Ne développera pas l'ataxie | Chiot (+/- ) Ne développera pas l'ataxie |
2ème copie du gène porté par la mère (+) | Chiot (+ /- ) Ne développera pas l'ataxie | Chiot (+/-) Ne développera pas l'ataxie | |
L'accouplement d'un chien homozygote normal (+/+) et d'un chien atteint homozygote muté (-/-) pour l'ataxie produira donc 100 % de chiots porteurs sains hétérozygotes (+/-). Aucun ne développera l'ataxie cérébelleuse héréditaire de l'AmStaff.
Cependant, ce type de croisement continue de propager la copie défectueuse (-) du gène car les chiots porteurs sains (+/-) pourront à leur tour transmettre la copie défectueuse du gène de l'ataxie à leur descendance.
5 - Accouplement d'un chien porteur sain hétérozygote (+/-) et d'un chien atteint homozygote muté (-/-)
Nous prenons l'exemple du père atteint (-/-) et de la mère porteuse saine (+/-), mais ce tableau est également valable lorsque la mère estatteinte (-/-) et le père porteur sain (+/-).
Lorsque l'on indique que le chien est atteint, c'est d'un point de vue génétique. Il est homozygote muté (-/-) mais peut ne pas encore avoir déclaré de symptômes lorsqu'il est mis à la reproduction.
| Père | |||
1ère copie du gène porté par le père (-) | 2ème copie du gène porté par le père (-) | ||
| Mère | 1ère copie du gène porté par la mère (+) | Chiot (+ /-) Ne développera pas l'ataxie | Chiot (+/-) Ne développera pas l'ataxie |
2ème copie du gène porté par la mère (-) | Chiot (-/-) Développera l'ataxie à l'âge adulte | Chiot (-/-) Développera l'ataxie à l'âge adulte | |
L'accouplement d'un chien atteint homozygote muté (-/-) et d'un chien hétérozygote porteur sain (+/-) pour l'ataxie produira donc :
50 % de chiens porteurs sain (+/-) , qui ne développeront pas l'ataxie cérébelleuse héréditaire de l'AmStaff.
50 % de chiens homozygotes mutés (-/-) qui développeront la maladie à l'âge adulte.
Recommandations pour les accouplements
En résumé :
1- il est très fortement déconseillé de mettre à la reproduction un chien (mâle ou femelle) qui est atteint, c'est-à-dire homozygote muté(-/-) pour l'ataxie cérébelleuse.
2- il est tout à fait possible de mettre à la reproduction un chien porteur sain hétérozygote (+/-) mais dans ce cas il est impératif de lui choisir un partenaire homozygote normal (+/+).
De plus, tous les chiots devront être testés génétiquement car 50 % d'entre eux seront porteurs sains hétérozygotes (+/-) et transmettront, à leur tour, la copie défectueuse du gène de l'ataxie.
Toutefois, si un reproducteur fortement améliorateur pour la race était atteint (homozygote muté (-/-)) et qu'il soit très dommage de perdre ses qualités, il peut être envisagé de le marier avec un partenaire homozygote normal (+/+) . Il faut cependant savoir que 100 % de la descendance sera porteuse saine (+/-) et transmettra donc, à son tour, la copie défectueuse du gène de l'ataxie. Il s'agit donc là d'un accouplement à réaliser à titre exceptionnel, pour sauver une lignée.
Pour sauver la lignée, les descendants porteurs sains hétérozygotes (+/-) devront alors impérativement être mariés à des chiens sains homozygotes normaux (+/+) comme indiqué au point 2.
La réalisation d'un tel accouplement ne pourra être envisagée qu'après dépôt d'une demande justifiée et étayée (caractère exceptionnel du reproducteur atteint) auprès du club de race.